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结缔组织病相关性肺动脉高压诊治策略的探讨
作者: 来源:中华风湿病学杂志 2017-11-14

  CTD如SSc、SLE、SS、MCTD均可发生肺动脉高压(PAH),CTD-PAH为CTD严重不良预后因素之一,也是风湿免疫病领域疑难重症,应引起风湿免疫病学界对CTD-PAH诊治的高度重视。

  如何甄别、评估CTD-PAH

  PAH主要临床表现为活动后心慌气短、肺动脉瓣第二音亢进和分裂及右心功能不全症状体征。CTD患者症状体征提示PAH,或无PAH症状体征,但具有雷诺现象、肢端血管炎、毛细血管扩张、肺问质病变、APS、抗着丝点抗体阳性、抗RNP抗体阳性等风险因素,也应注意PAH的可能。

  首先行心脏超声估测肺动脉压进行筛查,获得是否为PAH的间接证据,同时注意排查心脏结构异常。如心脏超声不支持PAH,查找其他因素或定期复查;如支持PAH则进一步病因机制方面鉴别及PAH严重程度及右心功能评估。

  行心脏大血管超声检查、肺脏CT和血气分析,除外心脏大血管肺实质病变,如心脏大血管肺实质无阳性结论,再进行放射性核素V/Q显像,如发现灌注缺损,进一步CT肺血管造影、肺动脉造影及下肢静脉超声,明确肺血栓栓塞、肺血管炎及肺动静脉畸形情况;如放射性核素V/Q显像无阳性发现,可考虑右心导管检查,获得PAH直接证据及血流动力学参数。着重注意CTD-PAH的肺间质病变、肺动脉血栓栓塞及肺动脉炎症因素的排查。

  关于CTD-PAH的治疗

  1. CTD-PAH基础疾病治疗

  糖皮质激素、免疫抑制剂(环磷酰胺、吗替麦考酚酯等)通过抑制免疫炎症反应,减少炎性细胞因子产生,而改善肺小血管收缩、舒张因子失衡,抑制肺血管炎症及肺血管内膜增生,抑制抗磷脂抗体产生而预防减轻肺血栓形成。

  2. CTD-PAH及右心功能不全治疗

  1992年前为传统的一般方法及支持治疗,1992年后开始了肺血管选择性靶向治疗,出现了前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂(ERA)、磷酸二酯酶-5抑制剂(PED-5I)及其他小分子靶向药物。

  3. 一般方法及支持治疗

  包括强心、利尿、扩血管及抗凝等。扩血管治疗推荐选用钙通道拮抗剂,应用前需急性肺血管扩张试验,如未做或试验阴性不建议应用,伴雷诺现象者除外;如基础心率较慢则选用硝苯地平或氨氯地平,基础心率较快则选择地尔硫卓,小剂量开始,渐增加剂量,数周内达耐受剂量;1年左右如肺血管扩张试验显示血流动力学明显改善、心功能Ⅰ、Ⅱ级,则继续应用;如血流动力学、心功能无明显改善,则换用或加用肺血管选择性靶向药物。

  4. 肺血管选择性靶向药物治疗

  包括前列环素类似物、ERA、PED-5I及近期上市的其他小分子靶向药物。前列环素类似物包括吸入制剂依洛前列素、口服药物贝前列素、针剂曲前列尼尔,这些药物单药治疗PAH的短期疗效是肯定的。ERA有治疗CTD-PAH的适应证,目前常用的有波生坦及安立生坦,均有肝功能异常及致畸不良反应,因而是否对右心功能不全肝淤血患者更有影响,有待注意。